مرض الذئبة الحمراء

مرض الذئبة الحمراء



systemic lupus erythematosus
































مقدمة
:







الذئبة
الحمراء أو الذأب الحمامي هو مرض مناعي مزمن متعدد الأوجه قد يصيب أجزاءا
عدة من الجسم (وحينها يسمى الذئبة الحمراء الجهازية) ويشمل الجلد، العضلات ,
المفاصل، الكلى ، الجهاز العصبي ، الرئتين ، القلب والدم , و ربما يقتصر على جزء
واحد في بعض الاحيان مثل الجلد . [1] ويعتبر الذئبة من
أشهر الأمراض التي تسبب مشاكل جهازية للنساء في سن مبكر , ولكن قد يحدث في جميع
الفئات العمرية , و يقدر حدوثه في سن أقل من 10 سنوات بنسبة 4% , وبنسبة تصل
إلى 12% في الفئات العمرية أقل من 20 سنة .[2] لكن لا يزال أغلب
المصابين بهذا الداء من النساء ما بين 15 – 40 سنة , حيث
تعتبر نسبة حدوثه في النساء اكثر من الرجال بنسبة عالية
جدا تصل الى 1:9 , ولكن هذا لا يمنع من احتمال حدوثه في الرجال أو
النساء في أعمار مختلفة. [2][3]


















الإمراضية
:





إن
إمراضية الذئبة عبارة عن عملية معقدة , حيث يعتبر مرض مناعي تقليدي يتصف بوجود
عوارض الحساسية (type
III hypersensitivity) , ويعد السبب الرئيسي
للإمراضية نشوء مضادات مناعية ذاتية تثير التهاب الأوعية الدموية في العديد من
أجهزة الجسم , ويعزى ذلك إلى وجود استجابة غير طبيعية في الخلايا اللمفية
التوتية(T)
, والنخاعية(B) والذي يسبب فشلا في إيقاف
تلك العملية . [2]















سبب المرض
:










على الرغم من ان السبب
الرئيسي لهذا المرض غير معروف حتى الآن , الا ان هنالك عدة فرضيات [1] قد تعطي بعض
التوضيح بشكل او بآخر :





عوامل
مناعية :


يعتبر
الذئبة مرض مناعي أي أنه ناشئ عن اختلال في الجهاز المناعي الذي يقوم بتكوين أجسام
مناعية تعرف بالأجسام المناعية الذاتية والتي تقوم بمهاجمة أجهزة الجسم , ومن
أهمها مضادات نواة الخلية (ANA) ومضادات
الحامض النووي(anti-dsDNA) ,
والتي تنتج عن استثارة الخلايا المناعية نوع B
-عن طريق منبّه انتيجيني قد ينشىء أحيانا من بعض الفيروسات ,[[ تصل نسبة
الحالات التي تتكون بها مضادات النواة 98% , والتي تكون مضادات لDNA
إلى 70% .[4]]]





الوراثة
والجينات :


تدل
بعض الدراسات إلى أن هناك علاقة للجينات والوراثة بالمرض من خلال ظهور حالات جديدة
أكثر في الأسر التي يوجد مصاب بالمرض بين أفرادها . وتشير دراسات التوائم
المتطابقة الى ان احتمالية حدوث المرض تصل الى 25% في حال ان احدهما مصاب .


حالة
الهرمون الجنسي:


و
ذلك ان أغلبية الحالات هم من النساء اللاتي لا يزلن في مرحلة الانتاج , كذلك
أن نسبة الرجال المصابون بمتلازمة كلاينفلتر (XXY)
, أكثر من الرجال الطبيعيين , مما يدعم هذه الفرضية
أيضا .





عوامل
بيئية :


هناك
بعض الحالات التي تظهر فيها عوارض الذئبة , قد تكون نتيجة آثار جانبية لبعض
العقاقير مثل هيدرالزين ,ميثيل دوبا, مينوسايكلين وغيرها، وكثيرا ما تزول مثل هذه
الحالات بعد إيقاف تلك الأدوية .


الأشعة
فوق البنفسجية وبعض الفيروسات أيضا قد تؤدي للاصابة بالمرض عن طريق
تحفيز موت الخلية المبرمج


(apoptosis)
.













صورة
المرض:





كما
سبق ان ذكرت ان مرض الذئبة يصيب أجهزة عدة من الجسم , وسأذكر أكثر الأجهزة
إصابة وأشهر الأعراض المصاحبة لكل منها : [1]



1. مشاكل الجهاز العضلي
الهيكلي (90%) :


ويعتبر
من أكثر الأعراض ظهورا في الذئبة , آلام العضلات و المفاصل
الصغيرة خاصة مع الحركة , وكذلك التهاب المفاصل وتورمها وارتفاع
درجة حرارتها , ولكن لايوجد تشوه في شكل
المفصل , وتتميز أعراض المفاصل بأنها تكون متماثلة في الجهتين .






2.
مشاكل الجلد (75%) :


من أكثر العلامات أيضا
احمرار الوجه على شكل الفراشة , وظهور بثور حمراء على الوجه تزداد احمراراً عند التعرض للشمس, وأيضا
يظهر في الأصابع مايسمى بظاهرة [راي نود] خاصة عند التعرض
للبرودة ؛ وهي عبارة عن شحوب معقوب بازرقاق , ثم إحمرار
يصحبه آلام . وهنالك نوع من الذئبة يسمى الذئبة الحمراء الجلدية
لاتؤثر إلا على الجلد, و تتميز باحمرار الجلد وزيادة سماكته عند التعرض
لأشعة الشمس ، والتعرق وسيل اللعاب .













3. مشاكل الرئتين
(50%):


وتكون غالبا على شكل
التهاب الرئتين و الغشاء البلوري , وتجمع السوائل داخلها أو حولها في
التجويف البلوري , وتظهر الأعراض من خلال صعوبة وضيق التنفس .



4. مشاكل القلب
والأوعية الدموية(25%) :


يظهر ذلك في التهاب عضلة
القلب والغشاء التاموري ,
وتجمع السوائل حول القلب , وقد يصاب
المريض بتصلب الشرايين , ولذلك قد يشتكي المريض من آلام الصدر .









5.مشاكل الكلى( 30%) :


ويعد السبب الرئيسي
للوفاة الناتجة عن الذئبة -سابقا كانت الأمراض المعدية- , ولأن احتمالية
اصابة الكلى كبيرة جدا ؛ عن طريق ترسب المضادات المناعية في الكبيبات
الكلوية , أو حدوث تجلط في الوريد الكلوي , فإنه يجب على جميع
المرضى إجراء الفحص الروتيني للدم والبروتين ؛ ولأن احتمالية التخثر كبيرة,
فإن اعطاء مضادات التخثر لبعض المرضى متوجب .



6. مشاكل الجهاز العصبي
(60%):


وتكون على شكل تغير في
الاحساس (خدر أو تنمل) ، و اضطراب الحركه , ونوبات من الصرع , والاكتئاب
وتدهور الحالة النفسية , والصداع المزمن (الشقيقة)
.















7.مشاكل العين : جفاف العين , والتهاب اللحمية , أو التهاب أوعية
الشبكية بسبب النزيف .





8. في الجهاز
الليمفاوي : ربما يلاحظ تضخم الطحال في بعض
المرضى (نادر) .





9.أعراض الدم
(75%) : حيث
يصاب المريض بفقر الدم , وكذلك نقص خلايا الدم البيضاء والخلايا اللمفية ,
والصفائح الدموية .





















تشخيص
المرض :



يتم تشخيص الذئبة الحمراء
من خلال أخذ التاريخ المرضي ، بالاضافة لإجراء الفحص السريري , حيث يتم الكشف عن
الأعراض و العلامات , و قد نحتاج الى إجراء تحاليل اخرى تشمل:


تحاليل
الدم (CBC) ,
وفحص مضادات النواة , و تخطيط كهرباء القلب و الأشعة الصوتية للقلب (ايكو) ,
والأشعه السينية والأشعة المقطعيه للصدر و البطن , و أخذ
عنيات من السوائل المتجمعه حول القلب و الرئتين والمفاصل و تحليلها , وربما نحتاج الى
أخذ خزعات من العقد الليمفاوية المتورمه . [1]


وهناك عدة ظواهر من خلالها يتم التشخيص , وذلك
وفقا لتصنيف الجامعة الأمريكية للأمراض الروماتيزمية وهي :





1. طفح الوجنتين (الفراشة) .


2. الطفح القرصي (discoid rash) .


3. حساسية لأشعة الشمس .


4. تقرحات الغشاء المخاطي في الفم .


5. إلتهاب المفاصل .


6. التهاب الغشاء البلوري والغشاء التاموري .


7. مشاكل الرئتين .


8. مشاكل الجهاز العصبي .


9. مشاكل الدم .


10. مشاكل الجهاز المناعي .


11. الفحص الإيجابي لمضادات النواة (ANA) .





ملاحظة :


عندما يوجد أربعة أو أكثر
من العناصر السابقة في مريض, فهذا يعني أنه مصاب بالذئبة , وعليه يبدأ الطبيب
برنامجه العلاجي .[5]








طرق العلاج:






يعتبر
مرض الذئبة مرض مزمن , لايمكن الشفاء منه , و الهدف العلاجي هو إزالة الأعراض أو
تخفيفها , والحد من نسبة النوبات الشديدة ومضاعفات المرض . ويعتمد العلاج على
شدة المرض ومدى تأثيره على الجسم ونتائج فحوصات وتحاليل الدم والبول الدورية ، ففي
كثير من الحالات قد لا يحتاج المريض إلى أكثر من مضادات الالتهاب والمسكنات,
وفي بعضها قد يحتاج إلى عقاقير مثبطة للمناعة مثل الكورتيزون , وأحيانا
يستخدم الطبيب العلاج الكيماوي أو الأدوية المضادة للملاريا . [6]





في نقاط :





·
يجب على المريض الخلود إلى الراحة وتجنب الشد
النفسي والتعرض لأشعة الشمس بكثره , وكذا التقليل من تناول الدهون الحيوانية
المشبعة في الغذاء قدر الإمكان , وإجتناب موانع الحمل المحتوية على هرمون الأنوثة
(الإيستروجين) .[5]


·
اذا كان المرض خفيف ويصاحبة ألام في المفاصل ,
نعطي مضادات الإلتهاب اللا إستيرويدية NSAID ؛
خاصة مثبطات الانزيم الكوكس 2 (سايكلوكو-أوكسيجينيز) و الأسبيرين[6], 150-300مجم من الأسبيرين في اليوم [5].


·
اذا كان المرض يشمل الجلد , أو في حالة أن
المرض خفيف ولايستجيب للأدوية السابقة , نعطي هيدروكسي
كلوروكوين (مضاد للملاريا)[6], من 200-400 مجم
بعد الأكل مرة واحدة في اليوم [7].


·
إذا كان المرض متوسط , نعطي الكورتيكوستيرويدز مثل
بريدينزولون[6],ومقدار الجرعة يتراوح ما بين 50-125مجم
في اليوم[5] .


·
إذا كان المرض شديد (كأن يؤثر على الدماغ , أو
الكلى) , نعطي مثبطات المناعة مثل سايكلو فوسفامايد


[6] وتكونالجرعة من 1-1.5مجم/كجم في كل صباح [7], بالإضافة إلى الكورتيكوستيرويدز .


·
الأدوية الموضعية على الجلد , في حالة الذئبة
الجلدية , بالإضافة إلى تجنب التعرض لأشعة الشمس بكثرة [6].








الذئبة الحمراء
والحمل
:





الإخصاب
عادة ما يكون طبيعياً في مريضة الذئبة , ما عدا الحالات الشديدة من المرض , لذا
فإنه يسمح بالحمل في الغالبية العظمى من المرضى . يمكن أن يحدث إنقطاع المرض
وتهيجه أثناء الحمل , وتكون نسبة تهيج المرض أكثر بعد الولادة .


ويجب
على المريضه ان تستخدم أدويتها المعتادة أثناء الحمل , كما تجب المحافظة على المستوى
الطبيعي لضغط الدم .[1]














مستقبل المرض
:





قد
تحسن التنبؤ بمستقبل الذئبة كثيرا خلال العقود الثلاثة الأخيرة,
ويعود ذلك بشكل كبير لما يشهده العالم من تطور سريع في مجالات
الطب وإكتشاف أدوية أكثر فعالية من سابقتها , فأصبح معدل المرضى الذين
يعيشون لمدة العشر سنوات يزيد على 90% , ولكن هذا المعدل يسوء جدا
في الحالات التي يكون فيها إصابة للكلى .[1]











وبشكل عام , فإن كثيرا من مرضى
الذئبة يمارسون حياتهم الطبيعية مثل غيرهم في حال انتضامهم على الأدوية , واتباعهم
لارشادات طبيبهم المختص .